本發(fā)明涉及嬰幼兒食品領(lǐng)域，更確切地說是一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉。
背景技術(shù)：
小腸淋巴管擴(kuò)張癥(Intestinal lymphangiectasia,IL)是一種少見的蛋白丟失性腸病，是一種由各種原因造成的小腸淋巴管擴(kuò)張、破裂，致使淋巴液中的蛋白質(zhì)、脂肪、免疫細(xì)胞等物質(zhì)大量丟失的一種罕見疾病。臨床表現(xiàn)主要有重度低蛋白血癥、血淋巴細(xì)胞下降、水腫、乳糜性腹水、腹瀉等。該疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥(IL)由胸腔或腹腔淋巴管先天性異常所致，即胸導(dǎo)管、腸系膜淋巴總干或乳糜池等處發(fā)育不全、缺如、狹窄等，致使腸淋巴管內(nèi)壓力增高、擴(kuò)張及破裂，或腸淋巴管有先天性裂隙，多發(fā)生于嬰幼兒和青少年。繼發(fā)性者常繼發(fā)于各種可導(dǎo)致淋巴管阻塞的疾病。自1961年Waldmann發(fā)現(xiàn)第1例小腸淋巴管擴(kuò)張癥之后，陸續(xù)雖有相關(guān)病例報(bào)道，但病例數(shù)少，嬰幼兒病例更為少見。國內(nèi)外對該疾病的營養(yǎng)治療以中短鏈脂肪酸(MCT)替代長鏈脂肪酸(普通烹調(diào)油)為主要手段，對在哺乳喂養(yǎng)期的嬰幼兒患者，則多以MCT油結(jié)合脫脂奶粉喂養(yǎng)為主，一直缺乏規(guī)范的營養(yǎng)治療手段和相應(yīng)的個性化配方奶。同時不能得到有效糾正的腹瀉也常常被誤診為蛋白不耐受，而選擇基于以氨基酸或氨基酸短肽為主要氮形式的水解蛋白配方奶，影響了疾病的有效康復(fù)及康復(fù)后的飲食過渡。因此，雖然疾病得到有效控制，卻使患兒長期處于非正常的飲食狀態(tài)中，對患兒及時回歸正常的生活方式造成長期潛在的不利影響。
技術(shù)實(shí)現(xiàn)要素：
本發(fā)明的目的是提供一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，其可以解決現(xiàn)有技術(shù)中的上述缺點(diǎn)。
本發(fā)明采用以下技術(shù)方案：
一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，包括：碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂類，且所述碳水化合物包括低聚果糖，所述脂類為MCT、EPA、DHA、亞麻酸、亞油酸、油酸、花生四烯酸、卵磷脂、腦磷脂、?；撬?、肌醇、核苷酸、免疫球蛋白。
所述碳水化合物還包括麥芽糊精或乳糖。對于存在乳糖不耐受或懷疑乳糖不耐受的嬰幼兒患者可給予無乳糖配方(麥芽糊精替代乳糖)。
所述蛋白質(zhì)為磷脂酰絲胺肽、短肽類蛋白質(zhì)。
各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精
30.0-40.0；低聚果糖2.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；短肽類蛋白質(zhì)10.0-15.0；MCT 8.0-15.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.5-0.8；油酸0.1-0.5；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；牛磺酸0.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065。
所述蛋白質(zhì)為短肽類蛋白質(zhì)、乳清蛋白、酪蛋白和磷脂酰絲胺肽。
各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精20.0-30.0；低聚果糖2.0-5.0；短肽類蛋白質(zhì)3.0-9.0；乳清蛋白8.0-12.0；酪蛋白3.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT3.0-12.0；EPA0.02-0.03；DHA0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.5-1.0；油酸0.2-0.6；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；?；撬?.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065。
所述蛋白質(zhì)為乳清蛋白、酪蛋白和磷脂酰絲胺肽。
各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精
15.0-30.0；低聚果糖2.0-5.0；蛋白質(zhì)15.0-18.0；乳清蛋白
12.0-15.0；酪蛋白3.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT15.0-20.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.8-1.0；油酸0.4-0.6；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；牛磺酸0.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065。
還包括以下各組分，且各組分的含量分別為(g/100g)：
維生素A(RAE)(200-300)*10－6；維生素D(5.0-18.0)*10－6；維生素E(α-TE)0.003.0-0.004；維生素K(10.0-15.0)*10－6；維生素C
0.03-0.05；維生素B1 0.0002-0.0005；維生素B20.0002-0.0005；維生素B60.0002-0.0005；維生素B12(0.5-1.0)*10－6；煙酸(NE)0.002-0.004；葉酸(60.0-100.0)*10－6；泛酸0.0015-0.002；生物素(5.0-10.0)*10－6；膽堿0.1-0.15；鈉0.1-0.15；鉀0.4-0.5；銅0.15-0.2；鎂0.040-0.065；鐵0.005-0.008；鋅0.003-0.004；錳0.35-0.45；鈣0.3-0.4；磷0.15-0.2；鈣磷比值2:1；碘(80.0-150.0)*10－6；氯0.3-0.5；硒(10.0-15.0)*10－6。
本發(fā)明的優(yōu)點(diǎn)是：本發(fā)明對先天性小腸淋巴管擴(kuò)張患兒的營養(yǎng)支持治療非常有效，可以很好改善患兒的臨床癥狀和體征，促進(jìn)疾病恢復(fù)。
具體實(shí)施方式
下面進(jìn)一步闡述本發(fā)明的具體實(shí)施方式：
實(shí)施例1：
一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精30.0-40.0；低聚果糖2.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT 8.0-15.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸
0.3-0.5；亞油酸0.5-0.8；油酸0.1-0.5；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；?；撬?.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065。
實(shí)施例2：
一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精30.0-40.0；低聚果糖2.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT 8.0-15.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.5-0.8；油酸0.1-0.5；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；牛磺酸0.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065；維生素A(200-300)*10-6；維生素D(5.0-18.0)*10－6；維生素E 0.003.0-0.004；維生素K(10.0-15.0)*10－6；維生素C 0.03-0.05；維生素B1
0.0002-0.0005；維生素B20.0002-0.0005；維生素B60.0002-0.0005；維生素B12(0.5-1.0)*10－6；煙酸0.002-0.004；葉酸(60.0-100.0)*10－6；泛酸0.0015-0.002；生物素(5.0-10.0)*10－6；膽堿0.1-0.15；鈉0.1-0.15；鉀0.4-0.5；銅0.15-0.2；鎂0.040-0.065；鐵0.005-0.008；鋅0.003-0.004；錳0.35-0.45；鈣0.3-0.4；磷0.15-0.2；鈣磷比值
2:1；碘(80.0-150.0)*10－6；氯0.3-0.5；硒(10.0-15.0)*10－6。
實(shí)施例3：
一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精20.0-30.0；低聚果糖2.0-5.0；短肽類蛋白質(zhì)3.0-9.0；乳清蛋白8.0-12.0；酪蛋白3.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT 3.0-12.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.5-1.0；油酸0.2-0.6；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；?；撬?.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065。
實(shí)施例4：
一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精20.0-30.0；低聚果糖2.0-5.0；短肽類蛋白質(zhì)3.0-9.0；乳清蛋白8.0-12.0；酪蛋白3.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT 3.0-12.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.5-1.0；油酸0.2-0.6；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；?；撬?.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065；維生素A(200-300)*10－6；維生素D(5.0-18.0)*10－6；維生素E 0.003.0-0.004；維生素K(10.0-15.0)*10－6；維生素C 0.03-0.05；維生素B1
0.0002-0.0005；維生素B2 0.0002-0.0005；維生素B6 0.0002-0.0005；維生素B12(0.5-1.0)*10－6；煙酸0.002-0.004；葉酸(60.0-100.0)*10－6；泛酸0.0015-0.002；生物素(5.0-10.0)*10－6；膽堿0.1-0.15；鈉0.1-0.15；鉀0.4-0.5；銅0.15-0.2；鎂0.040-0.065；鐵0.005-0.008；鋅0.003-0.004；錳0.35-0.45；鈣0.3-0.4；磷0.15-0.2；鈣磷比值
2:1；碘(80.0-150.0)*10－6；氯0.3-0.5；硒(10.0-15.0)*10－6。
實(shí)施例5：
一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精15.0-30.0；低聚果糖2.0-5.0；蛋白質(zhì)15.0-18.0；乳清蛋白12.0-15.0；酪蛋白3.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT 12.0-20.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.8-1.0；油酸0.4-0.6；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；?；撬?.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065。
實(shí)施例6：
一種乳糜回流障礙嬰幼兒奶粉，各組分的含量分別為(g/100g)：乳糖30.0-40.0；麥芽糊精15.0-30.0；低聚果糖2.0-5.0；蛋白質(zhì)15.0-18.0；乳清蛋白12.0-15.0；酪蛋白3.0-5.0；磷脂酰絲胺肽0.005-0.007；MCT 12.0-20.0；EPA 0.02-0.03；DHA 0.03-0.04；亞麻酸0.3-0.5；亞油酸0.8-1.0；油酸0.4-0.6；花生四烯酸0.04-0.06；卵磷脂0.07-0.08；腦磷脂0.08-0.1；?；撬?.03-0.04；肌醇0.015-0.025；核苷酸0.02-0.05；免疫球蛋白0.035-0.065；維生素A(200-300)*10－6；維生素D(5.0-18.0)*10－6；維生素E 0.003.0-0.004；維生素K(10.0-15.0)*10－6；維生素C 0.03-0.05；維生素B1
0.0002-0.0005；維生素B2 0.0002-0.0005；維生素B6 0.0002-0.0005；維生素B12(0.5-1.0)*10－6；煙酸0.002-0.004；葉酸(60.0-100.0)*10－6；泛酸0.0015-0.002；生物素(5.0-10.0)*10－6；膽堿0.1-0.15；鈉0.1-0.15；鉀0.4-0.5；銅0.15-0.2；鎂0.040-0.065；鐵0.005-0.008；鋅0.003-0.004；錳0.35-0.45；鈣0.3-0.4；磷0.15-0.2；鈣磷比值
2:1；碘(80.0-150.0)*10－6；氯0.3-0.5；硒(10.0-15.0)*10－6。
實(shí)施例7
1.研究方法
1.1基本情況
患兒來自首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院自2012年1月至2014年3月確診的9例病例，男3例，女6例。就診時收集患兒的出生史、喂養(yǎng)史、起病時年齡、伴隨體征及輔助檢查。9例患兒均為足月出生，其中2例剖宮產(chǎn)，1例患兒出生時低體重，2例患兒出生前產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)腹腔積液，4例出生后純母乳喂養(yǎng)，2例人工喂養(yǎng)，1例混合喂養(yǎng)，2例不詳。發(fā)病年齡最小4個月，最大16個月，平均4.9月。病程最短5個月，最長17個月，平均病程7.5月。6例以持續(xù)性腹瀉為首要表現(xiàn)，2例以水腫為首要表現(xiàn)，1例以嘔吐為首發(fā)癥狀伴隨持續(xù)性腹瀉，參見表格1。9例患兒均有嚴(yán)重的低蛋白血癥，5例伴有肝功能異常，部分患兒因腹瀉、吸收不良出現(xiàn)貧血、電解質(zhì)紊亂(參見表格2)。9例患兒因嚴(yán)重低蛋白血癥，腹部B超表現(xiàn)出不同程度的水腫及積液；3例患兒心臟B超顯示心包積液(少量)，2例卵圓孔未閉，1例房間隔缺損伴軟圓孔未閉；多數(shù)患兒胸部X線顯示肺部炎性體征、部分伴有腸道積氣表現(xiàn)(參見表格3、4)2。3例患兒積液穿刺乳糜試驗(yàn)陽性；4例患兒經(jīng)胃鏡檢查提示十二指腸降部白色顆粒樣突起改變；7例患兒有明確的腸失蛋白征象；9例患兒核素淋巴顯象提示均存在原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常，胸導(dǎo)管發(fā)育畸形伴出口梗阻是最主要的征象。
表1臨床癥狀及體征
由表1可見1、2患兒以水腫為主要起病癥狀，3-9患兒以持續(xù)性腹瀉為主要起病癥狀，部分患兒伴發(fā)發(fā)熱、感染，以呼吸道感染癥狀為著。
表2患兒首次就診時實(shí)驗(yàn)室檢查
由表三可見，9名患兒起病時均存在嚴(yán)重低蛋白血癥，并且均排除腎損傷；其中1、2、5、8、9五名患兒伴有肝功能異常；部分患兒伴或不伴淋巴細(xì)胞降低；部分患兒因腹瀉、吸收不良存在貧血、電解質(zhì)紊亂、低血鈣，3、4患兒出現(xiàn)抽搐癥狀。
此表格內(nèi)容為患兒首次就診數(shù)據(jù)，并不一定是到我院就診數(shù)據(jù)，其中主要參考指標(biāo)為ALB、WBC、HGB
表3患兒首次就診時一般檢查
由表3可見，9名患兒因嚴(yán)重低蛋白血癥引起全身多系統(tǒng)水腫、積液，多數(shù)伴有肺部炎性體征、部分伴有腸道積氣表現(xiàn)；1、5、9患兒出現(xiàn)睪丸鞘膜積液(伴或不伴)腹股溝疝，2患兒臍疝、左腹股溝疝，4患兒出現(xiàn)縱膈疝，1、6、7患兒心臟B超匯報(bào)卵圓孔未閉，1患兒同時伴有肺動脈瓣狹窄。
3.2.2小腸淋巴管擴(kuò)張癥的特征性診斷檢查
表4特征性檢查結(jié)果
患兒3、4、6、9電子胃鏡顯示十二指腸球部、降部出現(xiàn)白色顆粒樣改變；3名患兒積液穿刺發(fā)現(xiàn)呈乳糜性；核素淋巴顯象均提示9名患兒存在原發(fā)性淋巴管發(fā)育異常，胸導(dǎo)管發(fā)育畸形伴出口梗阻是最主要的征象，7名患兒經(jīng)失蛋白顯象檢查明確腸失蛋白征象。
核素淋巴顯象和失蛋白顯象是特征性檢查，此診斷手段在該疾病診斷中具有國際領(lǐng)先水平，起著明確診斷的作用。
1.2營養(yǎng)治療
9例患兒行完全腸內(nèi)營養(yǎng)(口服)治療，其中1例患兒(1月齡時發(fā)病、14個月后就診)行“胸導(dǎo)管探查，末端粘連壓迫松解+左鎖骨上淋巴結(jié)切除術(shù)”后，開始完全腸內(nèi)營養(yǎng)治療，其余患者均無其他臨床處置。根據(jù)患兒的生長發(fā)育需要及疾病特點(diǎn)，以正常能量、適量高蛋白質(zhì)(稍高于母乳蛋白質(zhì)含量，輔以部分短肽制劑實(shí)施例3、必要時治療起始給予完全短肽制劑實(shí)施例1，癥狀改善后逐漸過渡至整蛋白制劑實(shí)施例5，必要是采用實(shí)施例2、4、6的配方、嚴(yán)格限制長鏈脂肪酸(LCT)、適量中短鏈脂肪酸(MCT)的營養(yǎng)治療原則，給予個體化特殊配制的完全腸內(nèi)營養(yǎng)(嬰幼兒組方)治療。4-6月齡或癥狀得到有效控制后，根據(jù)患兒疾病恢復(fù)情況酌情添加輔食；12月齡后，在嚴(yán)格限制長鏈脂肪酸飲食基礎(chǔ)上，輔以個體化配制的低LCT配方奶粉(LCT＜2g/100g)、低LCT配方奶粉+輔食、MCT替代LCT飲食+低LCT配方奶粉(輔助)的序貫營養(yǎng)治療。低LCT配方奶粉的組成則視患兒疾病狀態(tài)采取實(shí)施例1、3、5之間的比例組合、必要時輔以維生素組件或/和礦物質(zhì)組件的強(qiáng)化補(bǔ)充采用實(shí)施例2、4、6的配方，以實(shí)現(xiàn)個性化目的。
1.3觀察指標(biāo)
1、因9名患兒均為外地非住院患者，因此每周進(jìn)行電話隨訪，記錄患兒喂奶量、大便情況、水腫情況等，定期監(jiān)測體格發(fā)育情況(身高、體重)，復(fù)查血常規(guī)、血生化(包括肝腎功能、電解質(zhì)、蛋白水平)、腹部B超、心臟超聲等。同時，由于患兒所在地的醫(yī)療水平差異很大，部分患兒的部分?jǐn)?shù)據(jù)不能有效獲得，導(dǎo)致部分?jǐn)?shù)據(jù)缺失，但自覺體征數(shù)據(jù)完整。
2結(jié)果
2.1癥狀及體征
9例患兒經(jīng)綜合營養(yǎng)治療20-147天后，大便1-2次/天，黃色成形軟便或糊狀便。1例伴先天性心臟病患兒(肺動脈狹窄、房間隔缺損卵圓孔型)，經(jīng)營養(yǎng)治療1年后復(fù)查心臟超聲示房間隔缺損(卵圓孔型)自愈，行介入治療肺動脈狹窄后，好轉(zhuǎn)出院；另2名患兒(6、7)因地處偏僻，且患兒家長自覺發(fā)育正常、狀況無特別異常，未予監(jiān)測卵圓孔是否閉合。
2.2體格發(fā)育情況
參照WHO的生長發(fā)育標(biāo)準(zhǔn)，除1例患兒治療中缺省身長體重指標(biāo)外，其余8例患兒在治療過程中身長、體重均在3rd-97th之間，生長曲線趨勢呈現(xiàn)勻速順時增長。9例患兒中除1例肝功能異常、1例先天性心臟病伴下肢淋巴回流異常，身長發(fā)育稍有下降(但身高生長曲線趨勢正常)，其余7例身高發(fā)育均有改善，全部患兒體重發(fā)育均得到明顯改善并控制在正常范圍內(nèi)(見表6)。
表6營養(yǎng)治療前后患兒體格發(fā)育指標(biāo)
身長cm(百分位數(shù))體重kg(百分位數(shù))
*干預(yù)前患兒存在腹腔積液、下肢輕度凹陷性水腫
9例患兒在治療過程中，身高、體重均在3rd-97th之間，生長曲線趨勢呈現(xiàn)勻速順時增長。9例患兒中，除1例肝功能異常、1例先天性心臟病伴下肢淋巴回流異常，身高發(fā)育稍有下降(但身高生長曲線趨勢正常)，其他7例身高發(fā)育均有改善，全部患兒體重發(fā)育均得到明顯改善并控制在正常范圍內(nèi)。
2.3血實(shí)驗(yàn)室檢查
開始接受臨床營養(yǎng)治療時為治療起點(diǎn)，患兒指標(biāo)連續(xù)三次出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)為觀察終點(diǎn)(營養(yǎng)治療繼續(xù)進(jìn)行，預(yù)期治療終點(diǎn)為“單純低LCT飲食且無臨床體征、生長發(fā)育良好、器官功能正?！?。臨床營養(yǎng)治療前，患兒經(jīng)臨床輸注白蛋白、利尿、糾正電解質(zhì)紊亂、TPN、抗感染等治療，一般情況及血白蛋白水平已明顯好于起病初期，但白蛋白水平不穩(wěn)定，停輸白蛋白后血白蛋白水平即下降，因此均經(jīng)歷了反復(fù)間斷輸注白蛋白的治療過程。除1例(患兒7)在接受嚴(yán)格限制LCT的綜合營養(yǎng)干預(yù)過程中因肝功能損傷恢復(fù)較慢(治療前出現(xiàn)肝功能受損)，接受了人血白蛋白靜脈輸注2次(5g/次)外，其余8例患兒在接受臨床營養(yǎng)治療過程中均未再次輸注人血白蛋白。從表5可以看出，7例患兒在治療起點(diǎn)時白蛋白在25.6g/L以上,2例患兒白蛋白在20g/L左右。經(jīng)綜合營養(yǎng)治療后，除其中1例患兒于營養(yǎng)治療后總蛋白為30.7g/L外，其余8例患兒總蛋白均升至35g/L以上。因患兒均為外地病源，雖各地區(qū)血樣檢測方法及參考值不統(tǒng)一，但是總體上患兒的營養(yǎng)相關(guān)指標(biāo)都較治療前明顯好轉(zhuǎn)。
表5營養(yǎng)治療前后相關(guān)指標(biāo)對比
9名患兒干預(yù)起點(diǎn)為開始接受我科臨床營養(yǎng)治療時，終點(diǎn)為患兒指標(biāo)第一次出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)時。在我科治療前患兒經(jīng)臨床輸注白蛋白、利尿、糾正電解質(zhì)紊亂、TPN、抗感染等治療，一般情況及血白蛋白水平已明顯好于起病初期，但白蛋白水平不穩(wěn)定，停輸白蛋白后血白蛋白水平即下降，因此均經(jīng)歷了反復(fù)間斷輸注白蛋白的治療過程。除患兒7在接受我科嚴(yán)格低脂配方奶及低脂飲食(MCT替代)干預(yù)時因肝功能損傷一度進(jìn)展，接受了2次輸注人血白蛋白5g/次外，其余患兒在接受我科臨床營養(yǎng)治療過程中均未再次輸注。3討論
食物中的脂肪經(jīng)過消化作用被分解為脂肪酸和甘油單酯，由小腸黏膜上皮細(xì)胞吸收后，重新合成甘油三酯，然后以乳糜微粒形式進(jìn)入腸淋巴管，構(gòu)成乳糜液的主要成分。乳糜液通過腸系膜淋巴管、腸系膜淋巴總干匯入乳糜池，經(jīng)胸導(dǎo)管回流入頸部無名靜脈，進(jìn)入體循環(huán)。故小腸淋巴管、腸系膜淋巴總干、乳糜池及胸導(dǎo)管中的淋巴液呈白色乳狀液。在小腸粘膜固有層、粘膜下層和漿膜層都有腸淋巴管的分布，因此各種原因引起的腸道淋巴回流受阻，都可以造成蛋白質(zhì)、脂肪和淋巴細(xì)胞等在腸腔及膜腔內(nèi)的丟失，最終出現(xiàn)低蛋白血癥、外周水腫、乳糜性腹瀉、乳糜性腹水、失蛋白性腸病等一系列表現(xiàn)。而疾病的遷延，又會反過來影響到腸道功能，引起消化道從功能到器質(zhì)性的一些列損害。其中，不適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)處置也常常在腸道功能損害的發(fā)展進(jìn)程中起著推波助瀾的作用，甚至造成不可逆性損害。多數(shù)文獻(xiàn)表明，小腸淋巴管擴(kuò)張癥會有低淋巴細(xì)胞血癥表現(xiàn)，但在本組病例中，由于腹瀉、感染等因素，9例患兒的淋巴細(xì)胞絕對值有高有低。
正常飲食中的脂肪以長鏈甘油三酯(LCT)為主，吸收后主要以乳糜微粒形式經(jīng)淋巴管輸送。而中短鏈鏈甘油三酯(M CT)由小腸黏膜吸收后，可不經(jīng)淋巴管，直接進(jìn)入肝門靜脈，減少了乳糜液的形成和漏出，因此低脂(LCT﹤5g﹒d)\M CT飲食,可在一定程度上降低淋巴管內(nèi)壓力,從而緩解癥狀。對于確定畸形位置或乳糜漏出位置的小腸淋巴管擴(kuò)張患者，較常采用的仍然是手術(shù)治療。但因年齡較小或有合并癥存在如先心病、其他位置的淋巴回流障礙、營養(yǎng)不良等導(dǎo)致病情復(fù)雜不宜手術(shù)時，則先行內(nèi)科保守治療。對已經(jīng)能夠正常進(jìn)食的幼兒或青少年患者，無論手術(shù)與否，低脂(LCT)、M CT替代飲食治療都是原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥的治療首選，同時也可以作為繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥的基礎(chǔ)治療。但對于嬰幼兒患者，營養(yǎng)治療的目的，除控制癥狀之外，保證正常的生長發(fā)育，并潛除因控制癥狀需要而對器官功能的發(fā)育完善有可能產(chǎn)生的潛在不良影響，尤需重視。
嬰幼兒小腸淋巴管擴(kuò)張癥患者絕大多數(shù)常伴有低蛋白血癥、腹瀉，還可以發(fā)生缺鐵性貧血及低鈣血癥，因免疫球蛋白及淋巴細(xì)胞丟失，導(dǎo)致免疫力下降出現(xiàn)反復(fù)感染等，可表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。因此，對于嬰幼兒患者進(jìn)行科學(xué)、合理的營養(yǎng)治療和持續(xù)管理尤為重要。
患兒的營養(yǎng)治療方案，取決于不同的病因和病情嚴(yán)重程度、以及病情遷延對腸道及代謝功能影響的程度等因素。有研究報(bào)道，小腸淋巴管擴(kuò)張患兒的營養(yǎng)支持治療的效果優(yōu)于成人患者，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。同時，由于該病罕發(fā)，不能得到有效糾正的“腹瀉”也常常被誤診為乳蛋白不耐受，而選擇基于以氨基酸或氨基酸短肽為主要氮形式的水解蛋白配方奶。而隨著癥狀控制，氨基酸或氨基酸短肽到整蛋白制劑的不恰當(dāng)?shù)倪^渡，又會使腹瀉進(jìn)一步加重，從而更長時間的選擇預(yù)消化制劑。但長期或較長時期的氨基酸或氨基酸短肽制劑的應(yīng)用又會削弱或抑制患兒消化器官功能的發(fā)育和完善，對患兒未來的健康產(chǎn)生潛在的不利影響。本組資料中我們的營養(yǎng)治療原則以充足熱量、適當(dāng)高蛋白、嚴(yán)格限制長鏈脂肪酸、適量中短鏈脂肪酸為原則，配合嬰幼兒發(fā)育的不同時期，給予專用腸內(nèi)營養(yǎng)配方奶。配方奶的滲透壓同母乳，蛋白質(zhì)含量稍高于母乳(低于牛乳)，乳清蛋白/酪蛋白比例接近母乳，并輔以適量短肽類蛋白質(zhì)制劑，必要時以完全短肽為氮源，逐漸增加整蛋白量，整蛋白供給量的標(biāo)準(zhǔn)以消化道能夠有效耐受又不會造成惡性負(fù)擔(dān)或損害為前提；嚴(yán)格限制長鏈脂肪酸攝入(配方奶粉中含量低于2g/100g)，但病情穩(wěn)定、腹瀉好轉(zhuǎn)后，逐漸增加嚴(yán)格限量的富含必需脂肪酸的植物油如紅花油、葵花籽油等，以保證患兒正常發(fā)育的需要，并有效改善MCT飲食的適口性；同時，中短鏈脂肪酸的添加也采取從無到有逐漸增加的原則，在腹瀉得到有效控制之前，不建議給予MCT油。治療時間最短5個月，最長13個月，患兒的腹瀉癥狀明顯控制，由原來的稀水樣便變?yōu)槌尚诬洷悖?-2次/天。依據(jù)新版WHO兒童生長發(fā)育標(biāo)準(zhǔn)，在患兒接受營養(yǎng)治療過程中，9例中有8例患兒身長、體重均在50th的標(biāo)準(zhǔn)以上，全部9例患兒生長曲線趨勢呈現(xiàn)勻速順時增長。其中一例因父母打工在外，在偏遠(yuǎn)農(nóng)村由奶奶撫養(yǎng)，僅有主觀判斷，而無客觀指標(biāo)。實(shí)驗(yàn)室檢查血漿白蛋白和血紅蛋白含量較治療前明顯升高(P<0.05)。經(jīng)過嚴(yán)格的低LCT/漸次MCT替代的腸內(nèi)營養(yǎng)及飲食治療，患兒的生長發(fā)育良好，消化系統(tǒng)功能有效恢復(fù)，各項(xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)到正常水平或達(dá)到臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)，癥狀得到有效控制，大大改善了IL的預(yù)后。
目前關(guān)于小腸淋巴擴(kuò)張癥患者的營養(yǎng)支持治療報(bào)道不多，而嬰幼兒患者的報(bào)道更為鮮見。有文獻(xiàn)報(bào)道予以高蛋白、MCT替代飲食治療方案可很好地改善其臨床癥狀和體征。也有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)MCT飲食2周后，患兒水腫明顯減輕，4周實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)基本正常，15個月后組織活檢，病理結(jié)果恢復(fù)正常，但由于先天性乳糜回流障礙患兒的營養(yǎng)治療需要，普通長鏈脂肪酸的攝入受到嚴(yán)格限制，脂肪相關(guān)的其他營養(yǎng)素的供給也勢必受到影響，同時早期癥狀對消化系統(tǒng)功能的不良影響不容忽視，但以往的研究和營養(yǎng)治療方法缺乏對患兒生長發(fā)育指標(biāo)的監(jiān)測及對消化系統(tǒng)功能維護(hù)和發(fā)育的潛在影響的追蹤觀察。本科室針對嬰幼兒患者進(jìn)行低LCT配方奶粉+適量預(yù)消化制劑、低LCT配方奶粉+輔食、MCT替代LCT飲食+低LCT配方奶粉(輔助)的序貫營養(yǎng)治療，患兒癥狀得到有效改善，生長發(fā)育正常。為將來先天性嬰幼兒小腸淋巴擴(kuò)張癥的規(guī)范化營養(yǎng)治療提供了理論及實(shí)踐依據(jù)。
以上所述僅為本發(fā)明的較佳實(shí)施例而已，并不用以限制本發(fā)明，凡在本發(fā)明的精神和原則之內(nèi)所作的任何修改、等同替換和改進(jìn)等，均應(yīng)包含在本發(fā)明的保護(hù)范圍之內(nèi)。