1.一種味道改善的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)組合物,其包含作為游離氨基酸形式的0-10g苯丙氨酸、4-8g纈氨酸、2.5-11g蘇氨酸、0.7-3g色氨酸、2.5-6g異亮氨酸、1.5-4g甲硫氨酸、6.5-8.5g亮氨酸、3-6g賴氨酸和1.5-3g組氨酸/所述組合物中的100g游離氨基酸。
2.權(quán)利要求1的組合物,其包含作為游離氨基酸形式的0-10g苯丙氨酸、4-6.5g纈氨酸、7-11g蘇氨酸、0.7-3g色氨酸、3.5-6g異亮氨酸、1.5-4g甲硫氨酸、6.5-8.5g亮氨酸、3-6g賴氨酸和1.5-3g組氨酸/所述組合物中的100g游離氨基酸。
3.權(quán)利要求1或2的組合物,其基本上不包含苯丙氨酸,優(yōu)選地包含小于0.5g的苯丙氨酸/100g游離氨基酸。
4.前述權(quán)利要求中任一項(xiàng)的組合物,其包含作為游離氨基酸形式的0-2g苯丙氨酸、4-6g纈氨酸、7.5-9g蘇氨酸、0.7-1.5g色氨酸、6.5-7.5g異亮氨酸、1.5-2.5g甲硫氨酸、6.5-7.5g亮氨酸、3.5-5g賴氨酸和1.5-2.5g組氨酸/所述組合物中的100g游離氨基酸。
5.前述權(quán)利要求中任一項(xiàng)的組合物,其中基于所述組合物中總的游離氨基酸計(jì),游離氨基酸的總量小于45重量%,更優(yōu)選地范圍為20-45重量%,更優(yōu)選地25-40重量%,最優(yōu)選地30-35重量%,所述游離氨基酸選自:精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、組氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、賴氨酸和甲硫氨酸。
6.前述權(quán)利要求中任一項(xiàng)的組合物,其中所述組合物中包含的蛋白質(zhì)物質(zhì)的至少80重量%、優(yōu)選地至少85重量%、更優(yōu)選地至少90重量%是由游離氨基酸構(gòu)成。
7.前述權(quán)利要求中任一項(xiàng)的組合物,其中所述組合物中選自丙氨酸、半胱氨酸(優(yōu)選地為胱氨酸形式)、谷氨酰胺、谷氨酸、脯氨酸、絲氨酸、蘇氨酸和酪氨酸的游離氨基酸的總和與選自精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、組氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和纈氨酸的游離氨基酸的總和的重量比的范圍為60:40至75:25,更優(yōu)選地65:35至70:30,最優(yōu)選地約2:1。
8.前述權(quán)利要求中任一項(xiàng)的組合物,其中所述組合物包含約13g丙氨酸、約6g精氨酸、共約1g天冬氨酸和天冬酰胺、約6g胱氨酸、共約10g谷氨酸和谷氨酰胺、約12g甘氨酸、約2g組氨酸、約4g異亮氨酸、約7g亮氨酸、約4g賴氨酸、約2g甲硫氨酸、約7g脯氨酸、約3g絲氨酸、約8g蘇氨酸、約1g色氨酸、約9g酪氨酸以及約5g纈氨酸/100g游離氨基酸,各個(gè)氨基酸的量獨(dú)立地包括20%重量變化,更優(yōu)選地10%重量變化,最優(yōu)選地5%重量變化。
9.權(quán)利要求8的組合物,其允許氨基酸量的最大偏差獨(dú)立地為±0.2、更優(yōu)選±0.1g。
10.一種組合物,其包含基于所有蛋白質(zhì)物質(zhì)的重量計(jì),最高達(dá)75重量%GMP,所述組合物包含0-10g苯丙氨酸、4-8g纈氨酸、2.5-12g蘇氨酸、0.7-3g色氨酸、2.5-6g異亮氨酸、2-4g甲硫氨酸、6.5-8.5g亮氨酸、5-7g賴氨酸和2-3g組氨酸,以所述組合物中每100g蛋白質(zhì)等價(jià)物表示,所有氨基酸皆為游離氨基酸形式,以所述組合物中每100g蛋白質(zhì)物質(zhì)表示。
11.權(quán)利要求10的組合物,其包含0-10g苯丙氨酸、4-6.5g纈氨酸、8-12g蘇氨酸、0.7-3g色氨酸、3.5-6g異亮氨酸、2-4g甲硫氨酸、6.5-8.5g亮氨酸、5-7g賴氨酸和2-3g組氨酸,所有氨基酸皆為游離氨基酸的形式,以所述組合物中每100g蛋白質(zhì)物質(zhì)表示。
12.前述權(quán)利要求中任一項(xiàng)的組合物,其中所述組合物還包含消化性碳水化合物及其混合物,優(yōu)選地選自淀粉和麥芽糖糊精的多糖。
13.前述權(quán)利要求中任一項(xiàng)的組合物,其用于治療患有選自以下的疾病的受試者:苯丙酮尿癥、同型胱氨酸尿癥、楓糖尿癥、酪氨酸血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、異戊酸血癥、尿素循環(huán)障礙和戊二酸尿癥。
14.權(quán)利要求1-13中任一項(xiàng)的組合物用于制備治療患有選自以下的疾病的受試者的產(chǎn)品的用途:苯丙酮尿癥、同型胱氨酸尿癥、楓糖尿癥、酪氨酸血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、異戊酸血癥、尿素循環(huán)障礙和戊二酸尿癥。
15.一種用于喂養(yǎng)受試者的方法,其包括經(jīng)腸內(nèi)給予所述受試者權(quán)利要求1-13中任一項(xiàng)的組合物。
16.一種用于受試者的膳食或營(yíng)養(yǎng)管理或治療,和/或預(yù)防、治療或降低受試者中發(fā)生神經(jīng)障礙的風(fēng)險(xiǎn)的方法,包括經(jīng)腸內(nèi)給予所述受試者權(quán)利要求1-13中任一項(xiàng)的組合物。
17.權(quán)利要求15或16的方法,其中所述受試者患有選自以下的代謝性疾?。罕奖虬Y、同型胱氨酸尿癥、楓糖尿癥、酪氨酸血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、異戊酸血癥、尿素循環(huán)障礙和戊二酸尿癥,特別是苯丙酮尿癥。
18.一種用于在患有代謝性疾病的兒童中改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、腸道健康、刺激追趕性生長(zhǎng)的方法,所述代謝性疾病選自苯丙酮尿癥、同型胱氨酸尿癥、楓糖尿癥、酪氨酸血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、異戊酸血癥、尿素循環(huán)障礙和戊二酸尿癥,包括經(jīng)腸內(nèi)給予所述兒童權(quán)利要求1-13中任一項(xiàng)的組合物。
19.一種味道改善的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)組合物,其包含0-10g苯丙氨酸、4-8g纈氨酸、2.5-12g蘇氨酸、0.7-3g色氨酸、2.5-6g異亮氨酸、2-4g甲硫氨酸、6.5-8.5g亮氨酸、5-7g賴氨酸和2-3g組氨酸,以所述組合物中每100g蛋白質(zhì)等價(jià)物表示。
20.權(quán)利要求19的組合物,其包含作為游離氨基酸形式的0-10g苯丙氨酸、4-6.5g纈氨酸、8-12g蘇氨酸、0.7-3g色氨酸、3.5-6g異亮氨酸、2-4g甲硫氨酸、6.5-8.5g亮氨酸、5-7g賴氨酸和2-3g組氨酸,以所述組合物中每100g蛋白質(zhì)等價(jià)物表示。
21.權(quán)利要求19或20的組合物,其基本不包含苯丙氨酸,優(yōu)選地包含小于0.5g的苯丙氨酸,以所述組合物中每100g蛋白質(zhì)等價(jià)物表示。
22.權(quán)利要求19、20或21的組合物,其包含0-2g苯丙氨酸、5-6.5g纈氨酸、8.5-10g蘇氨酸、1-2g色氨酸、4-6g異亮氨酸、2-3g甲硫氨酸、7.5-8.5g亮氨酸、6-7g賴氨酸和2-3g組氨酸,以所述組合物中每100g蛋白質(zhì)等價(jià)物表示。