尼曼匹克氏病的治療藥物的制作方法
【技術(shù)領(lǐng)域】
[0001]本發(fā)明涉及尼曼匹克氏病的治療藥物，特別涉及以中醫(yī)中藥組合的治療藥物，屬于醫(yī)學(xué)技術(shù)領(lǐng)域。
【背景技術(shù)】
[0002]尼曼匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease簡(jiǎn)稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis)，屬先天性糖脂代謝性疾病。尼曼匹克氏病的特點(diǎn)是全單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發(fā)病較多，其發(fā)病率高達(dá)1/25000。至少有五種類型。臨床表現(xiàn):1、肝脾腫大；2、有或無神經(jīng)系統(tǒng)損害或眼底櫻桃紅斑；3、外周圍血淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞漿有空泡；4、骨髓可找到泡沫細(xì)胞；5、X線肺部呈粟粒樣或網(wǎng)狀浸潤(rùn)。
[0003]發(fā)病機(jī)理:本病為神經(jīng)鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙，導(dǎo)致后者蓄積在單核0巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)，出現(xiàn)肝、脾腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變。神經(jīng)鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個(gè)分子的磷酸膽礆(phosphocholine)在C1、部位連接而成。神經(jīng)鞘磷脂來源于各種細(xì)胞膜和紅細(xì)胞基質(zhì)等。在細(xì)胞代謝衰老過程中被巨噬細(xì)胞吞噬后。正常肝臟中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富于此種酶。此病患者的肝、脾等組織中酶的活力降低至50%以下。患兒全身網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中可查見富含脂類的直徑為20?90 μπι的大型泡沫細(xì)胞，以脾、骨髓、肝、肺和淋巴結(jié)等部位為主。這種泡沫細(xì)胞又稱為尼曼-匹克細(xì)胞，通常僅見一個(gè)偏位的小細(xì)胞核，染色質(zhì)疏松；胞漿充滿脂類小滴(胞質(zhì)體)，在未染色片上呈“桑葚”狀，Giemsa染色時(shí)，胞漿呈藍(lán)或藍(lán)綠色，內(nèi)有深淺不一的藍(lán)色顆粒。不同于Gaucher細(xì)胞的是:酸性磷酸酶染色呈弱陽性；SchultZ反應(yīng)(檢測(cè)膽固醇)呈陽性。亦可用位相顯微鏡或電鏡檢查鑒別兩者。1914年Niëmann報(bào)道1例，患者在18月齡時(shí)死亡。1934年發(fā)現(xiàn)本現(xiàn)為神經(jīng)磷沉積性疾病，至1966年才認(rèn)識(shí)到是由于神經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。該酶缺少后，全身神經(jīng)鞘磷脂代謝紊亂，神經(jīng)磷脂沉積在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和神經(jīng)組織細(xì)胞中。
[0004]尼曼匹克氏病目前無特效療法，以對(duì)癥治療為主，附脂飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。治療方法有:1、使用抗氧化劑:維生素c、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經(jīng)鞘磷脂Μ所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成，有減緩效果；2、脾切除:適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進(jìn)者；3、胚胎肝移植:已有成功的報(bào)道。

【發(fā)明內(nèi)容】

[0005]對(duì)于尼曼匹克氏病治療效果的不理想，手術(shù)切除脾器官的缺陷，很有必要采取中醫(yī)學(xué)的治療方案，以中醫(yī)學(xué)理論分析尼曼匹克氏病，屬于肝脾兩虛，腎氣不足，氣結(jié)在經(jīng)，久至血傷入絡(luò)，治療應(yīng)以疏肝理氣，健脾益氣，補(bǔ)腎填精，活血化瘀，軟堅(jiān)破結(jié)的中藥結(jié)合治療。
[0006]尼曼匹克氏病的治療藥物解決治療問題是以疏肝理氣、健脾益氣、補(bǔ)腎填精、活血化瘀、軟堅(jiān)破結(jié)的中藥按下面質(zhì)量份比組合而成:鱉甲25份、海藻10份、昆布10份、丹參15份、紅花15份、山茱萸15份、生牡蠣50份、梔子15份、人參10份、山藥20份、伏苓15份、白術(shù)15份、黃芪15份、生地15份、檸檬15份。
[0007]下面簡(jiǎn)要介紹尼曼匹克氏病的治療藥物中各中藥的藥性功效。鱉甲性甘、咸寒，功效:滋陰潛陽、退熱除蒸、軟堅(jiān)散結(jié)；主治:肝腎陰虛證、癥瘕積聚。海藻軟堅(jiān)，消痰，利水，泄熱；治瘰疬，癭瘤，積聚，水腫，腳氣，睪丸腫痛。昆布軟堅(jiān)，行水；治瘰疬，癭瘤，噎膈，水腫，睪丸腫痛，帶下。丹參活血祛瘀，安神寧心，排膿，止痛；治心絞痛，月經(jīng)不調(diào)，痛經(jīng)，經(jīng)閉，血崩帶下，癥瘕，積聚，瘀血腹痛，骨節(jié)疼痛，驚悸不眠，惡瘡腫毒。紅花性溫，味辛，主治活血通經(jīng)、散瘀止痛；用于經(jīng)閉、痛經(jīng)、惡露不行、癥瘕痞塊、跌打損傷。山茱萸味酸、澀，性微溫，歸肝、腎經(jīng)；具有補(bǔ)益肝腎、澀精固脫、止帶止崩、收斂止汗、生津止渴的功效；主要用于治療眩暈耳鳴、腰膝酸痛。生牡蠣的功效:收斂固澀，清熱益陰，軟堅(jiān)化痰，斂陰潛陽、強(qiáng)肝解毒，牡蠣的肝糖元能增強(qiáng)肝脾功能。梔子的功效:1、瀉火除煩:適于熱擾心神；a.外感熱病，邪郁上焦，心胸?zé)灢幻?；b.火毒熾盛，高熱煩躁，甚至譫語；2、涼血解毒:用于血分熱毒證.3、泄熱利濕，能清肝瀉火、清心安神。人參性平、味甘、微苦，微溫；歸脾、肺經(jīng)；功效:大補(bǔ)元?dú)?，?fù)脈固脫，補(bǔ)脾益肺，生津止渴，安神益智；主治:勞傷虛損、食少、倦怠、反胃吐食、大便滑泄、虛咳喘促、自汗暴脫、驚悸、健忘、眩暈頭痛、陽痿、尿頻、消渴、婦女崩漏、小兒慢驚及久虛不復(fù)，一切氣血津液不足之證。山藥有補(bǔ)脾養(yǎng)胃，生津益肺，補(bǔ)腎澀精的作用功效。茯苓性味甘淡平，入心、肺、脾經(jīng)；具有滲濕利水，健脾和胃，寧心安神的功效；可治小便不利，水腫脹滿，痰飲咳逆，嘔逆，惡阻，泄瀉，遺精。白術(shù)為菊科植物白術(shù)的干燥根莖；歸脾、胃經(jīng)，味苦、甘而性溫；功能健脾益氣，燥濕利水，止汗，安胎。黃芪補(bǔ)氣固表，托毒排膿，利尿，生??；用于氣虛乏力、久瀉脫肛、自汗、水腫、子官脫垂、慢性腎炎蛋白尿、糖尿病、瘡口久不愈合。生地清熱涼血、養(yǎng)陰生津、清肝活血。檸檬味酸甘、性平，入肝、胃經(jīng)；有化痰止咳，生津，健脾的功效。
[0008]尼曼匹克氏病的治療藥物發(fā)明產(chǎn)生的有益效果是:通過以中醫(yī)學(xué)理論分析尼曼匹克氏病，屬于肝脾兩虛，腎氣不足，氣結(jié)在經(jīng)，久至血傷入絡(luò)，采取以疏肝理氣，健脾益氣，補(bǔ)腎填精，活血化瘀，軟堅(jiān)破結(jié)的中藥結(jié)合治療，開創(chuàng)了以中醫(yī)中藥治療尼曼匹克氏病的正確藥物組合理論方案，并且收到明顯之療效。
【具體實(shí)施方式】
[0009]下面以適合于一個(gè)尼曼匹克氏病患者服用的一個(gè)劑量藥物量作為優(yōu)選實(shí)施對(duì)尼曼匹克氏病的治療藥物進(jìn)行更詳細(xì)的說明。
[0010]尼曼匹克氏病的治療藥物適合于一個(gè)尼曼匹克氏病患者服用的一個(gè)劑量藥量是按下面各中藥質(zhì)量組合而成:鱉甲25克、海藻10克、昆布10克、丹參15克、紅花15克、山茱萸15克、鮮牡蠣50克、梔子15克、人參10克、山藥20克、伏苓15克、白術(shù)15克、黃芪15克、生地15克、檸檬15克。使用方法:與適量的清水煎湯內(nèi)服湯液，煎湯前，可以將鱉甲烘烤至微爆再參入煎湯效果更佳；另外，鮮牡蠣煎湯后可以連體吞服，效果更佳；上述一劑量藥量一天分三次服完，服用一劑量即可感覺到病狀減緩之效果，繼續(xù)服用5劑量為一個(gè)療程，后可依病情好轉(zhuǎn)而稍減藥量，繼續(xù)服用至痊愈。
【主權(quán)項(xiàng)】
1.尼曼匹克氏病的治療藥物，其特征是以疏肝理氣、健脾益氣、補(bǔ)腎填精、活血化瘀、軟堅(jiān)破結(jié)的中藥按下面質(zhì)量份比組合而成:鱉甲25份、海藻10份、昆布10份、丹參15份、紅花15份、山茱萸15份、生牡蠣50份、梔子15份、人參10份、山藥20份、伏苓15份、白術(shù)15份、黃芪15份、生地15份、檸檬15份。
【專利摘要】本發(fā)明涉及尼曼匹克氏病的治療藥物，醫(yī)藥學(xué)技術(shù)領(lǐng)域，在于解決尼曼匹克氏病的治療問題，通過分析尼曼匹克氏病，屬于肝脾兩虛,腎氣不足,氣結(jié)在經(jīng),久至血傷入絡(luò),采取以疏肝理氣,？健脾益氣,補(bǔ)腎填精,活血化瘀,軟堅(jiān)破結(jié)的中藥結(jié)合：鱉甲25份、海藻10份、昆布10份、丹參15份、紅花15份、山茱萸15份、生牡蠣50份、梔子15份、人參10份、山藥20份、伏苓15份、白術(shù)15份、黃芪15份、生地15份、檸檬15份。尼曼匹克氏病的治療藥物開創(chuàng)了以中醫(yī)中藥治療尼曼匹克氏病的正確藥物組合理論方案，并且收到明顯之療效。
【IPC分類】A61P3/00, A61K35/618, A61K35/586, A61K36/8945
【公開號(hào)】CN105288035
【申請(qǐng)?zhí)枴緾N201510668946
【發(fā)明人】盧仁華, 李先強(qiáng)
【申請(qǐng)人】盧仁華
【公開日】2016年2月3日
【申請(qǐng)日】2015年10月18日